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【典型病例】多次免疫吸附治疗系统性硬化症患者1例

时间 :  2020-01-16

摘要

48岁,男性患者,因四肢肿胀伴吞咽受限2+月,四肢乏力2天,遂于我院(邵阳市中心医院)风湿免疫科住院治疗。诊断为“系统性硬化症”。入院后,先后予以4次HA280免疫吸附联合相关药物治疗,患者临床症状明显好转,相关指标改善,好转出院。



临床资料


1.1主诉

四肢肿胀伴吞咽受限2+月,四肢乏力2天。

1.2现病史

患者2+月前无明显诱因出现四肢肿胀,以双手指为甚,皮肤变硬,不易捻起,进食硬物时感吞咽受限,有口干、大便硬结,活动后气促,无明显呼吸困难,无发热、畏寒、寒战,无颜面部红斑,于2019年10月20~29日在我科住院治疗,诊断“系统性硬化症”,予以泼尼松、白芍总苷调节免疫,脉管复康胶囊改善循环对症治疗,病情好转出院。2天前无明显诱因出现四肢乏力,伴进食后感上腹部不适,为求治疗再次入住我科。

1.3既往史

既往有“胆囊结石”“脊髓灰质炎”病史,否认肝炎、结核等传染病史,无药物、食物过敏史。

1.4主诉

家族中无相关免疫病史。


检查及诊断


2.1体格检查

2.1.1常规体查:T 36.5℃,P 105次/min,R 20次/min,BP 119/70mmHg。神清,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心音可,律齐,无杂音。腹软,无压痛反跳痛,双下肢无浮肿。

2.1.2专科体查:双手指肿胀,皮肤稍低,双手背及腕部皮肤不易捻起,双下肢轻度凹陷性水肿,右下肢肌肉萎缩,肌力1级。

2.1.3辅助检查

2.2初步诊断

系统性硬化症;胆囊结石胆囊炎;脊髓灰质炎后遗症。


治疗


患者有四肢肿胀伴乏力,炎症指标轻度升高,四肢皮肤变硬,吞咽困难。考虑系统性硬化症所致皮肤、消化道受累,病情活动。入院后予泼尼松调节免疫,依地酸钙钠抗纤维化,前列地尔改善微循环,雷贝拉唑护胃等治疗,患者症状皮肤硬化及下肢肿胀未见明显缓解,遂予以4次HA280免疫吸附治疗,疗程结束后患者肤硬化及下肢肿胀较前明显缓解,且复查各项指标【血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)等】也明显好转


转归情况


患者病情改善,出院。现乏力及食纳好转,无下肢肿胀。体查神清,双肺无啰音,心音可,律齐,腹软,无压痛反跳痛。


讨论


系统性硬化症是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病[1]。其病情复杂、患者多器官受累,且致残、死亡率均高。

目前虽然医学快速发展,但治疗系统性硬化症目前暂无特效药,传统免疫抑制剂治疗,有对肝肾损伤的副作用;改善微循环及抗纤维化药物,仅能稍微延缓皮肤硬化的进展[2]。而免疫吸附治疗,能针对血管周围及体内炎症介质、自身抗体、免疫复合物等进行吸附清除,临床症状缓解针对性强,毒副作用反应少,可能成为系统性硬化多靶点治疗手段。

HA280树脂灌流器的吸附剂为中性大孔吸附树脂,主要通过物理吸附及疏水基团等相互作用而发挥其吸附作用,具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高和很好的血液相容性等特点。可吸附清除各种细胞因子、可溶性免疫复合物及部分抗体等物质。用于治疗风湿免疫性疾病最大的优势为快速、有效地清除体内的致病成分,另外还能对免疫系统起到调节作用,恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能[3-4]。

本患者病情反复,多次住院,常规药物治疗效果欠佳,予联合4次HA280免疫吸附治疗,清除患者体内过多的自身抗体、炎症介质,调节患者免疫以及改善炎症症状,治疗后患者症状明显缓解,各类指标也明显好转。提示多次免疫吸附治疗系统性硬化症患者效果较好,可改善病情,有可能成为一种新的治疗手段。


文献来源:

[1]凌云,张杏书,严玉清,等.血浆交换对重症进行性系统 性硬化症疗效的对比观察[J] 中华内科杂志,1995,34:341.

[2]胡绍先.风湿病诊疗指南[M]北京:科学出版社医学分社,2005:157. 

[3]钮含春,李晓云,刘亮,等.血液灌流治疗系统性硬化症的疗效观察[J].中国血液净化,2016,15(2):91-94.

[4]袁毅,左芳芳,陈恩生,等.血液灌流治疗系统性硬化症的临床疗效观察[J].岭南急诊医学杂志,2019,24(1):60-61.

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